Wilson

A Doença de Wilson (DW) é uma doença neurológica familiar e letal, acompanhada de doença hepática crónica que conduz à cirrose. É, também, denominada como degenerescência hepatolenticular.

Trata-se de uma doença rara, afectando 1 em 30.000 a 100.000 indivíduos, hereditária, de transmissão autossómica recessiva, associada a perturbação do metabolismo do cobre, que resulta do defeito na excreção deste metal pela bílis, levando à sua acumulação, inicialmente, no hepatócito e, posteriormente, em diversos órgãos e tecidos, particularmente, cérebro, córnea e rins.

Prevenção

·         Uma dieta com restrição de alimentos ricos em cobre. Evitando (ex.:):

1.     Marisco

2.    Fígado

3.    Chocolate

4.    Cogumelos

5.    Nozes

6.    Avelãs

7.    Castanhas

Sintomas

·       Simples elevação das transaminases (assintomática)

·       Cirrose

·       Falência hepática fulminante

·       Manifestações clínicas neurológicas

Tratamento

·         Redução da absorção de cobre

·         Promoção da sua eliminação

·         Transplantação hepática (casos extremos)